Bei der autoimmunhämolytischen Anämie bildet das Immunsystem Antikörper gegen die eigenen roten Blutkörperchen, die schneller zerstört werden, als das Knochenmark sie ersetzen kann. Der Wärmetyp (IgG) ist am häufigsten und der Kältetyp (IgM) verschlechtert sich bei Kälte; beide können primär sein oder mit Lymphom, Lupus, Infektionen oder Medikamenten zusammenhängen.
Leitsymptome
- Müdigkeit, Atemnot und Herzklopfen
- Gelbe Haut oder Augen
- Dunkler Urin bei starker Hämolyse
- Blaue, schmerzhafte Finger oder Zehen in der Kälte (Kältetyp)
Befunde bei der Untersuchung
- Blässe und gelbe Skleren
- Schneller Puls und Strömungsgeräusch
- Vergrößerte Milz
- Vergrößerte Lymphknoten oder Lupuszeichen, die auf eine Ursache hinweisen
Diagnostik
- Blutbild: niedriges Hämoglobin, hohe Retikulozyten; Sphärozyten oder Agglutinate im Ausstrich
- Hämolyseparameter: hohe LDH und indirektes Bilirubin, niedriges Haptoglobin
- Direkter Antiglobulintest (Coombs-Test): positiv für IgG, C3 oder beides
- Ursachensuche: Lymphomabklärung, ANA, HIV, Hepatitis und Medikamentencheck
Grundlagen der Behandlung
- Wärmetyp: Prednison etwa 1 mg/kg täglich mit langsamer Dosisreduktion
- Rituximab bei Rezidiv oder Versagen der Steroide
- Folsäure; auslösende Medikamente absetzen und Grunderkrankung behandeln
- Kältetyp: warm halten; Rituximab oder Sutimlimab; Steroide wirken schlecht
- Transfusion bei schwerer Anämie, beim Kältetyp mit angewärmtem Blut
Warnzeichen
- Rasch fallendes Hämoglobin mit Brustschmerz, Atemnot oder Verwirrtheit
- Sehr dunkler Urin mit Nierenschädigung
- Beinschwellung oder plötzliche Atemnot, da Hämolyse das Thromboserisiko erhöht
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.