Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper die Verbindung zwischen Epidermis und Dermis angreifen. Es betrifft vor allem Menschen über 70 Jahre und kann durch manche Medikamente ausgelöst werden, etwa durch DPP-4-Hemmer gegen Diabetes.
Leitsymptome
- Starker Juckreiz, manchmal wochenlang, bevor Blasen erscheinen
- Große, pralle, flüssigkeitsgefüllte Blasen
- Rote, quaddelartige Herde an Rumpf, Armen und Beinen
- Wunde Stellen, wo Blasen aufgeplatzt sind; der Mund bleibt meist frei
Befunde bei der Untersuchung
- Pralle Blasen auf normaler oder geröteter Haut, oft in Hautfalten, an den Oberschenkelinnenseiten und am Unterbauch
- Negatives Nikolski-Zeichen: Reiben verschiebt die Haut nicht
- Erosionen und Krusten; auf Sekundärinfektion achten
- Mundbeteiligung selten, anders als beim Pemphigus vulgaris
Diagnostik
- Stanzbiopsie einer frischen Blase für die Routinehistologie
- Biopsie der Haut neben einer Blase für die direkte Immunfluoreszenz: lineares IgG und C3 an der Basalmembran
- Bluttest auf BP180- und BP230-Antikörper
- Medikamentenliste auf mögliche Auslöser prüfen
Grundlagen der Behandlung
- Stark wirksames topisches Kortikosteroid wie Clobetasol auf die betroffene Haut
- Orales Prednison bei ausgedehnter Erkrankung, mit langsamem Ausschleichen
- Steroidsparende Optionen: Doxycyclin, Methotrexat, Mycophenolat oder Dupilumab
- Wundversorgung der Erosionen; Blasendach belassen und große Blasen mit steriler Nadel punktieren
- Wahrscheinlich auslösendes Medikament absetzen; unter Steroiden Knochen schützen und Blutzucker kontrollieren
Warnzeichen
- Zeichen einer Infektion oder Sepsis über die offene Haut
- Beteiligung von Mund oder Augen oder Hautablösung mit positivem Nikolski-Zeichen (an andere Erkrankungen denken)
- Gebrechlicher Patient, der nicht essen, trinken oder seine Haut versorgen kann
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.