Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine erbliche Erkrankung, bei der der Herzmuskel, meist das Septum, abnorm dick und steif wird. Sie kann den Blutausstrom aus der linken Kammer behindern und ist eine führende Ursache des plötzlichen Herztods bei jungen Sportlern.
Leitsymptome
- Atemnot bei Belastung
- Brustschmerz bei körperlicher Anstrengung
- Ohnmacht oder Beinahe-Ohnmacht während oder direkt nach Belastung
- Herzklopfen
- Oft keine Symptome; Entdeckung durch ein Herzgeräusch oder Familienscreening
Befunde bei der Untersuchung
- Raues Systolikum am unteren linken Sternalrand
- Geräusch lauter beim Valsalva-Manöver oder im Stehen, leiser in der Hocke oder beim Faustschluss
- Kräftiger, anhaltender Herzspitzenstoß; manchmal ein vierter Herzton
- Familienanamnese mit plötzlichem Tod in jungen Jahren
Diagnostik
- EKG: linksventrikuläre Hypertrophie, tiefe schmale Q-Zacken, T-Wellen-Veränderungen
- Echokardiografie: Wanddicke von 15 mm oder mehr und Ausflussobstruktion
- Kardio-MRT auf Narben; Langzeit-EKG auf Rhythmusstörungen
- Gentest und Screening von Verwandten ersten Grades
Grundlagen der Behandlung
- Betablocker wie Metoprolol, oder Verapamil bei Unverträglichkeit
- Flüssigkeitsmangel, Nitrate und starke Diuretika vermeiden, da sie die Obstruktion verstärken
- Mavacamten oder Septumreduktion (Myektomie oder Alkoholablation) bei anhaltenden Beschwerden
- Implantierbarer Defibrillator bei hohem Risiko für plötzlichen Herztod
- Gemeinsame Entscheidung über Wettkampfsport
Warnzeichen
- Ohnmacht bei Belastung
- Anhaltendes Herzrasen oder ventrikuläre Tachykardie am Monitor
- Niedriger Blutdruck nach Nitroglyzerin oder Flüssigkeitsverlust
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.