Die idiopathische Lungenfibrose ist eine vernarbende Lungenerkrankung ohne bekannte Ursache, die vor allem Menschen über 60 trifft, oft ehemalige Raucher. Das Narbengewebe macht die Lunge steif und senkt den Sauerstoff langsam, daher zählen eine frühe Diagnose und Antifibrotika.
Leitsymptome
- Atemnot, die über Monate langsam zunimmt
- Trockener, hartnäckiger Husten
- Müdigkeit und Gewichtsverlust
- Atemnot, die den Alltag einschränkt
Befunde bei der Untersuchung
- Feines, trockenes Knisterrasseln (Sklerosiphonie) an beiden Lungenbasen
- Trommelschlegelfinger
- Sauerstoffsättigung in Ruhe und nach dem Gehen
- Zeichen der Rechtsherzbelastung im Spätstadium
Diagnostik
- Hochauflösendes CT: Honigwabenmuster und Fibrose basal (UIP-Muster)
- Lungenfunktionsprüfung: restriktives Muster und niedrige DLCO
- Sechs-Minuten-Gehtest mit Oximetrie
- Autoimmun-Diagnostik und Expositionsanamnese zum Ausschluss anderer Ursachen
Grundlagen der Behandlung
- Antifibrotika: Nintedanib oder Pirfenidon
- Sauerstoff bei niedriger Sättigung
- Pneumologische Rehabilitation und Impfungen
- Reflux behandeln; Rauchstopp
- Frühe Überweisung zur Prüfung einer Lungentransplantation
Warnzeichen
- Rasche Zunahme der Atemnot innerhalb von Tagen (akute Exazerbation)
- Niedrige Sauerstoffsättigung in Ruhe
- Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.