Ein Immundefekt bedeutet, dass ein Teil des Immunsystems fehlt oder nicht funktioniert, sodass Infektionen zu oft auftreten, zu lange dauern oder von ungewöhnlichen Erregern stammen. Er kann primär sein, durch erbliche Defekte von Antikörpern, T-Zellen, Phagozyten oder Komplement, oder sekundär durch HIV, Chemotherapie, Steroide, Mangelernährung oder Krebs.
Leitsymptome
- Ohren-, Nebenhöhlen- oder Lungeninfektionen, die immer wiederkommen
- Infektionen, die IV-Antibiotika brauchen oder unter üblicher Behandlung nicht abheilen
- Ungewöhnliche Infektionen wie Soor, Pneumocystis oder tiefe Abszesse
- Chronischer Durchfall und schlechte Gewichtszunahme bei Kindern
- Familienanamnese mit Immunerkrankung oder frühen Todesfällen durch Infektion
Befunde bei der Untersuchung
- Wachstum und Gewicht; Zeichen einer Mangelernährung
- Fehlende oder sehr kleine Mandeln und Lymphknoten bei Antikörperdefekten
- Soor, Hautabszesse, Ekzem oder vernarbte Trommelfelle
- Lungenbefunde durch Bronchiektasen: Rasselgeräusche, Trommelschlegelfinger
Diagnostik
- Blutbild mit Differenzialblutbild, einschließlich Lymphozytenzahl
- Immunglobulinspiegel (IgG, IgA, IgM) und Antikörperantwort auf Impfungen
- HIV-Test und Überprüfung immunsuppressiver Medikamente
- Lymphozytensubpopulationen (Durchflusszytometrie), Komplement (CH50) und Neutrophilenfunktionstests nach Bedarf
Grundlagen der Behandlung
- Jede Infektion früh und vollständig behandeln, gesteuert durch Kulturen
- Immunglobulinersatz (IV oder subkutan) bei Antikörpermangel
- Prophylaktische Antibiotika wie Trimethoprim-Sulfamethoxazol, wenn indiziert
- Keine Lebendimpfstoffe bei relevanten T-Zell- oder kombinierten Defekten; Totimpfstoffe geben
- Bei sekundärer Form die Ursache behandeln; Stammzelltransplantation beim schweren kombinierten Immundefekt
Warnzeichen
- Fieber mit niedrigen Neutrophilen oder Sepsiszeichen
- Pneumonie mit niedrigem Sauerstoff oder ungewöhnlichen Erregern
- Säugling mit Gedeihstörung, chronischem Durchfall und schweren Infektionen
In Making Synapses üben
Making Synapses-Fälle
Passende Anleitungen
Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.