Die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine Autoimmunerkrankung, die Merkmale von Lupus, systemischer Sklerose und Myositis vereint, mit hohen Spiegeln von Anti-U1-RNP-Antikörpern. Den meisten Patienten geht es gut, doch die Lungenbeteiligung, besonders die pulmonale Hypertonie, ist die häufigste Todesursache.
Leitsymptome
- Raynaud-Phänomen: Finger werden bei Kälte weiß und dann blau
- Geschwollene, teigige Hände und Finger
- Gelenkschmerzen und Muskelschwäche
- Erschöpfung, Schluckbeschwerden und Atemnot
Befunde bei der Untersuchung
- Wurstartig geschwollene Finger und verhärtete Haut
- Synovitis der Fingergelenke
- Proximale Muskelschwäche
- Knisterrasseln über der Lunge oder lauter P2 bei pulmonaler Hypertonie
Diagnostik
- ANA mit gesprenkeltem Muster und hohem Anti-U1-RNP
- Kreatinkinase, Blutbild und Nierenfunktion
- Echokardiografie und Lungenfunktionsprüfung zum Screening auf Lungenbeteiligung
- CT des Thorax bei Verdacht auf Lungenbeteiligung
Grundlagen der Behandlung
- Kalziumkanalblocker wie Nifedipin bei Raynaud; Hände warm halten
- NSAR oder Hydroxychloroquin bei Gelenkschmerzen
- Kortikosteroide bei Myositis oder Serositis
- Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Mycophenolat; fachärztliche Betreuung der pulmonalen Hypertonie
Warnzeichen
- Zunehmende Atemnot oder abnehmende Belastbarkeit
- Fingergeschwüre oder ein Finger, der schwarz wird
- Schwere Muskelschwäche oder Schluckbeschwerden
In Making Synapses üben
Making Synapses-Fälle
Passende Anleitungen
Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.