Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist eine seltene autoimmune blasenbildende Erkrankung, bei der Antikörper Desmoglein angreifen, ein Eiweiß, das die Hautzellen zusammenhält. Er beginnt meist mit schmerzhaften Erosionen im Mund und kann unbehandelt durch Flüssigkeitsverlust und Infektionen lebensbedrohlich werden.

Leitsymptome

• Schmerzhafte Mundläsionen, bei den meisten Patienten das erste Zeichen
• Zerbrechliche Blasen, die leicht platzen und wunde Stellen hinterlassen
• Probleme beim Essen und Schlucken
• Mehr Schmerz als Juckreiz
• Gewichtsverlust und Müdigkeit bei ausgedehntem Befall

Befunde bei der Untersuchung

• Schlaffe Blasen und Erosionen an Haut und Schleimhäuten
• Positives Nikolski-Zeichen: Reiben an normal aussehender Haut löst sie ab
• Erosionen in Mund, Augen oder Genitalbereich
• Anteil der betroffenen Körperoberfläche; Zeichen von Infektion und Austrocknung

Diagnostik

• Hautbiopsie vom Rand einer frischen Blase für die Routinehistologie
• Direkte Immunfluoreszenz der angrenzenden Haut: netzartiges IgG zwischen den Zellen
• Bluttest auf Antikörper gegen Desmoglein 3 und 1
• Ausgangswerte vor Immunsuppressiva: Blutbild, Leber, Niere, Screening auf TB und Hepatitis

Grundlagen der Behandlung

• Prednison oral, um die Erkrankung rasch zu kontrollieren
• Rituximab als steroidsparende Therapie der ersten Wahl
• Weitere steroidsparende Mittel: Mycophenolat oder Azathioprin
• Wundversorgung mit nicht haftenden Verbänden, Schmerztherapie und Mundspülungen
• Steroid-Nebenwirkungen vorbeugen: Knochenschutz, Blutzuckerkontrollen, Infektionsprophylaxe

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Passende Anleitungen

Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.