Die polyzystische Nierenerkrankung ist ein Erbleiden, bei dem in beiden Nieren viele flüssigkeitsgefüllte Zysten wachsen und das gesunde Gewebe nach und nach verdrängen. Die häufige Erwachsenenform wird autosomal-dominant vererbt und führt oft bis zum mittleren Lebensalter zum Nierenversagen, zusammen mit Leberzysten und Hirnaneurysmen.
Leitsymptome
- Flanken- oder Rückenschmerzen
- Blut im Urin
- Nierensteine oder Harnwegsinfekte
- Bluthochdruck schon in jungen Jahren
- Nierenerkrankungen in der Familie
Befunde bei der Untersuchung
- Erhöhter Blutdruck
- Große, beidseits tastbare Nieren
- Vergrößerte Leber durch Zysten
- Herzgeräusch durch Mitralklappenprolaps
Diagnostik
- Nierensonographie: zahlreiche Zysten in beiden Nieren
- Kreatinin, eGFR und Urinstatus
- MRT zur Messung des gesamten Nierenvolumens
- Gentest in unklaren Fällen; MR-Angiographie des Gehirns bei Aneurysmen in der Familie
Grundlagen der Behandlung
- Strenge Blutdruckeinstellung mit ACE-Hemmer oder ARB
- Tolvaptan bei Erwachsenen mit hohem Risiko für raschen Verlauf
- Viel Wasser trinken und Salz begrenzen
- Schmerztherapie ohne NSAR; Infekte und Steine behandeln
- Dialyse oder Transplantation planen; Familienangehörige untersuchen
Warnzeichen
- Plötzlicher heftiger Kopfschmerz (mögliche Aneurysmaruptur)
- Fieber mit Flankenschmerz (infizierte Zyste)
- Rascher Abfall der Nierenfunktion
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Passende Anleitungen
Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.