Die Pulmonalstenose ist eine Verengung der Pulmonalklappe, meist angeboren, die die rechte Kammer zwingt, stärker zu arbeiten, um Blut in die Lunge zu pumpen. Sie kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen wie dem Noonan-Syndrom auftreten, und leichte Formen brauchen oft nie eine Behandlung.
Leitsymptome
- Leichte Formen: keine Symptome
- Atemnot und Müdigkeit bei Belastung
- Brustschmerz oder Ohnmacht bei schwerer Verengung
- Zyanose bei schweren Formen im Neugeborenenalter
Befunde bei der Untersuchung
- Systolisches Austreibungsgeräusch am oberen linken Sternalrand
- Ejektionsklick, der bei Einatmung leiser wird
- Weit gespaltener zweiter Herzton mit leiser Pulmonalkomponente
- Hebende rechte Kammer und betonte a-Wellen am Hals
Diagnostik
- Echokardiografie mit Doppler: Klappengradient und Größe der rechten Kammer
- EKG: Rechtsachsenabweichung und rechtsventrikuläre Hypertrophie
- Röntgen-Thorax: erweiterte Pulmonalarterie hinter der Engstelle
- Kardio-MRT oder Herzkatheter bei Bedarf
Grundlagen der Behandlung
- Beobachtung bei leichter Stenose
- Ballonvalvuloplastie bei mittelschwerer bis schwerer Stenose oder Beschwerden
- Chirurgische Rekonstruktion oder Klappenersatz, wenn der Ballon versagt oder die Klappe dysplastisch ist
- Alprostadil, um den Ductus bei kritischer Stenose des Neugeborenen offen zu halten
Warnzeichen
- Ohnmacht oder Brustschmerz bei Belastung
- Zyanose bei einem Neugeborenen
- Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz: Beinödeme, vergrößerte Leber
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.