Bei der restriktiven Kardiomyopathie werden die Wände der Herzkammern steif, sodass sich das Herz schlecht füllt, obwohl die Pumpkraft oft fast normal ist. Die Amyloidose ist in den USA die häufigste Ursache, und der Rückstau führt zu Rechtsherzstauung, Rhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.
Leitsymptome
- Atemnot bei Belastung, die langsam zunimmt
- Müdigkeit und geringe Belastbarkeit
- Beinschwellung und ein geschwollener, unangenehmer Bauch
- Herzklopfen oder Ohnmacht durch Rhythmusstörungen
Befunde bei der Untersuchung
- Erhöhter Jugularvenendruck, der bei Einatmung weiter steigen kann (Kussmaul-Zeichen)
- Beinödeme, vergrößerte Leber und Aszites
- Zusätzliche Herztöne, oft ein S3 oder S4
- Hinweise auf Amyloidose: Karpaltunnelzeichen, große Zunge, Blutergüsse um die Augen
Diagnostik
- EKG: Niedervoltage, Vorhofflimmern oder Leitungsblock
- Echokardiografie: steife, nicht erweiterte Kammern mit großen Vorhöfen und gestörter Füllung
- BNP und Herz-MRT zur Beurteilung des Herzmuskels
- Amyloid-Abklärung: freie Leichtketten im Serum, Immunfixation und Technetium-Pyrophosphat-Szintigrafie
Grundlagen der Behandlung
- Schleifendiuretikum wie Furosemid, vorsichtig dosiert, da die Füllung vom Druck abhängt
- Ursache behandeln, zum Beispiel Tafamidis bei Transthyretin-Amyloidose oder Chemotherapie bei Leichtketten-Amyloidose
- Antikoagulation, wenn Vorhofflimmern auftritt
- Schrittmacher oder ICD bei Leitungsstörungen oder gefährlichen Rhythmusstörungen; Transplantation in fortgeschrittenen Fällen
Warnzeichen
- Ohnmacht oder sehr langsamer oder sehr schneller Puls
- Atemnot in Ruhe oder niedriger Blutdruck
- Rasche Gewichtszunahme mit mehr Ödemen trotz Diuretika
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.