Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene, schwere Reaktion von Haut und Schleimhäuten, meist auf ein Medikament, bei der die oberste Hautschicht abstirbt und sich auf weniger als 10 Prozent der Körperoberfläche ablöst. Es ist ein medizinischer Notfall und gehört zum selben Spektrum wie die toxische epidermale Nekrolyse.
Leitsymptome
- Fieber, Halsschmerzen und Krankheitsgefühl einige Tage vor dem Ausschlag
- Schmerzhafte rote oder dunkelviolette Flecken, die Blasen bilden und sich ablösen
- Schmerzhafte Wunden im Mund und Probleme beim Essen oder Trinken
- Rote, schmerzende, kratzende Augen und Schmerzen beim Wasserlassen
- Neues Medikament in den letzten 1 bis 8 Wochen begonnen
Befunde bei der Untersuchung
- Dunkelrote oder violette Flecken und atypische Kokarden
- Blasen und Haut, die sich bei leichtem Druck verschiebt (Nikolski-Zeichen)
- Erosionen an mindestens zwei Schleimhäuten: Lippen, Mund, Augen, Genitalien
- Prozentsatz der Körperoberfläche mit abgelöster Haut schätzen
- Vitalzeichen, Flüssigkeitsstatus und Infektionszeichen
Diagnostik
- Die Hautbiopsie bestätigt die Nekrose der gesamten Epidermis
- Blutbild, Elektrolyte, Nieren- und Leberwerte, Blutzucker
- Mykoplasmen-Diagnostik, besonders bei Kindern
- SCORTEN-Score zur Abschätzung des Sterberisikos
Grundlagen der Behandlung
- Verdächtiges Medikament sofort absetzen (häufig: Allopurinol, Sulfonamide, Carbamazepin, Lamotrigin, Phenytoin)
- Aufnahme in ein Verbrennungszentrum oder auf die Intensivstation für Wundversorgung, Flüssigkeit und Temperaturkontrolle
- Dringende augenärztliche Untersuchung und tägliche Augenpflege
- Schmerztherapie, Ernährung und Mundpflege; keine prophylaktischen Antibiotika
- Ciclosporin oder Etanercept können nach fachärztlicher Rücksprache eingesetzt werden
Warnzeichen
- Hautablösung, die sich auf mehr als 10 Prozent des Körpers ausbreitet
- Augenbeteiligung, Atemnot oder Unfähigkeit zu trinken
- Fieber mit niedrigem Blutdruck als Hinweis auf eine Sepsis
In Making Synapses üben
Making Synapses-Fälle
Passende Anleitungen
Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.