Die systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Schäden an kleinen Gefäßen und überaktive Fibroblasten zu dicker, straffer Haut und zur Vernarbung innerer Organe führen. Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie und renale Krise sind die größten Gefahren für das Leben.
Leitsymptome
- Finger, die bei Kälte weiß, blau und dann rot werden (Raynaud-Phänomen)
- Geschwollene Finger, später straffe, dicke Haut an Händen und Gesicht
- Sodbrennen und Schluckbeschwerden
- Atemnot und trockener Husten bei Belastung
- Gelenkschmerzen, Steifigkeit und Müdigkeit
Befunde bei der Untersuchung
- Hautverdickung an Fingern (Sklerodaktylie), Unterarmen oder Gesicht, bewertet mit dem modifizierten Rodnan-Hautscore
- Digitale Ulzera oder eingezogene Narben an den Fingerkuppen
- Kleine erweiterte Gefäße an Gesicht und Händen (Teleangiektasien) und Kalkablagerungen unter der Haut
- Feine, trockene Rasselgeräusche über den Lungenbasen
- Blutdruck, da ein plötzlicher Anstieg auf eine renale Krise hinweisen kann
Diagnostik
- Antinukleäre Antikörper sowie Anti-Zentromer, Anti-Topoisomerase I (Scl-70) und Anti-RNA-Polymerase III
- Kreatinin, Urinuntersuchung und Blutbild
- Lungenfunktionsprüfung mit DLCO und hochauflösende Thorax-CT
- Echokardiografie zum Screening auf pulmonale Hypertonie
Grundlagen der Behandlung
- Raynaud: warm halten, Rauchstopp, Nifedipin oder Amlodipin
- Protonenpumpenhemmer wie Omeprazol gegen Reflux
- Lungenbeteiligung oder fortschreitende Hautbeteiligung: Mycophenolat, bei ausgewählten Patienten mit Nintedanib oder Tocilizumab
- Sklerodermie-Nierenkrise: sofort ein ACE-Hemmer wie Captopril
- Betreuung im Team mit Rheumatologie, Physiotherapie und regelmäßigem Organ-Screening
Warnzeichen
- Neue schwere Hypertonie, Kopfschmerzen oder abnehmende Urinmenge (renale Krise)
- Fingerkuppengeschwür, das schwarz wird, oder ein kalter, schmerzhafter Finger
- Zunehmende Atemnot, Brustschmerz oder Ohnmacht
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.