Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler aus vier Teilen: Ventrikelseptumdefekt, Verengung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, über dem Septum reitende Aorta und Hypertrophie der rechten Kammer. Sauerstoffarmes Blut gelangt in die Aorta, daher sind die Babys blau, und wie stark hängt von der Enge des Ausflusstrakts ab.
Leitsymptome
- Bläuliche Lippen und Haut bei einem Neugeborenen oder Säugling
- Hypoxämische Anfälle: plötzlich stärkere Zyanose beim Schreien oder Trinken, schnelle tiefe Atmung und Unruhe
- Ältere Kinder gehen in die Hocke, um die Atemnot zu lindern
- Trinkschwäche und langsame Gewichtszunahme
Befunde bei der Untersuchung
- Zentrale Zyanose und niedrige Sauerstoffsättigung
- Raues systolisches Austreibungsgeräusch links oben am Sternum, das während eines Anfalls leiser wird
- Einzelner zweiter Herzton
- Trommelschlägelfinger bei älteren, nicht operierten Kindern
Diagnostik
- Pulsoxymetrie-Screening beim Neugeborenen
- Die Echokardiografie bestätigt die Anatomie
- Röntgen-Thorax: holzschuhförmiges Herz mit verminderter Lungengefäßzeichnung
- EKG: Rechtslagetyp und rechtsventrikuläre Hypertrophie
Grundlagen der Behandlung
- Anfall: Kind beruhigen, Knie zur Brust, Sauerstoff, dann Morphin, Flüssigkeit i.v., Propranolol oder Phenylephrin
- Prostaglandin E1 (Alprostadil), um den Ductus bei schweren Fällen im Neugeborenenalter offen zu halten
- Vollständige operative Korrektur, meist im ersten Lebensjahr
- Lebenslange kardiologische Nachsorge wegen Pulmonalinsuffizienz und Rhythmusstörungen
Warnzeichen
- Anfall, der sich mit Knie-Brust-Lage und Sauerstoff nicht bessert
- Schlaffheit, Krampfanfall oder Bewusstlosigkeit während eines Anfalls
- Weiter fallende Sauerstoffsättigung
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; NCSBN 2026 NCLEX-RN Test Plan. Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.