Die toxische epidermale Nekrolyse ist die schwerste Form des Stevens-Johnson-Spektrums, bei der sich auf mehr als 30 Prozent der Körperoberfläche die oberste Hautschicht ablöst. Sie wird meist durch ein Medikament ausgelöst und hat ein hohes Sterberisiko durch Flüssigkeitsverlust und Infektion.
Leitsymptome
- Fieber und grippeähnliche Beschwerden, dann rote, schmerzende Haut
- Große Flächen mit Blasen und sich ablösender Haut
- Schmerzhafte Wunden in Mund, Augen und Genitalbereich
- Neues Medikament in den letzten 1 bis 8 Wochen begonnen
Befunde bei der Untersuchung
- Großflächig dunkelrote Haut mit Fetzen abgelöster Epidermis
- Positives Nikolski-Zeichen: die Haut löst sich bei leichtem Druck
- Schleimhauterosionen, verkrustete Lippen und rote Augen
- Abgelöste Körperoberfläche über 30 Prozent
- Vitalzeichen: Fieber, schneller Puls, niedriger Blutdruck
Diagnostik
- Hautbiopsie zur Bestätigung der Nekrose der gesamten Epidermis
- Blutbild, Elektrolyte, Nierenfunktion, Blutzucker und Bikarbonat
- Blut- und Hautkulturen bei Verdacht auf Infektion
- SCORTEN-Score an Tag 1 und Tag 3
Grundlagen der Behandlung
- Auslösendes Medikament sofort absetzen
- Verlegung in ein Verbrennungszentrum für Wundversorgung, Infusionen und Wärmeerhalt
- Tägliche Augenpflege mit dem Augenarzt, um Vernarbungen zu verhindern
- Schmerztherapie, Ernährung und engmaschige Infektionskontrolle; keine prophylaktischen Antibiotika
- Ciclosporin oder Etanercept können nach fachärztlicher Rücksprache eingesetzt werden
Warnzeichen
- Niedriger Blutdruck, Fieber oder Verwirrtheit (Sepsis)
- Atemnot oder Beteiligung der Atemwege
- Geringe Urinmenge oder steigendes Kreatinin
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Quellen: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Von Making Synapses verfasst. Making Synapses ist mit diesen Organisationen nicht verbunden.