En la anemia hemolítica autoinmune el sistema inmune produce anticuerpos contra los propios glóbulos rojos, que se destruyen más rápido de lo que la médula puede reponerlos. El tipo caliente (IgG) es el más común y el tipo frío (IgM) empeora con la exposición al frío; ambos pueden ser primarios o asociarse a linfoma, lupus, infecciones o fármacos.
Síntomas clave
- Cansancio, falta de aire y palpitaciones
- Piel u ojos amarillos
- Orina oscura cuando la hemólisis es intensa
- Dedos de manos o pies azules y dolorosos con el frío (tipo frío)
Qué encuentras al examen
- Palidez y escleras amarillas
- Frecuencia cardíaca rápida y soplo de flujo
- Bazo aumentado de tamaño
- Ganglios aumentados o signos de lupus que orientan a una causa
Exámenes
- Hemograma: hemoglobina baja, reticulocitos altos; esferocitos o glóbulos aglutinados en el frotis
- Exámenes de hemólisis: LDH y bilirrubina indirecta altas, haptoglobina baja
- Prueba de antiglobulina directa (Coombs): positiva para IgG, C3 o ambas
- Buscar la causa: estudio de linfoma, ANA, VIH, hepatitis y revisión de fármacos
Tratamiento básico
- Tipo caliente: prednisona cerca de 1 mg/kg al día con disminución lenta
- Rituximab en la recaída o cuando fallan los corticoides
- Ácido fólico; suspender cualquier fármaco causante y tratar la enfermedad de base
- Tipo frío: mantener abrigado; rituximab o sutimlimab; los corticoides sirven poco
- Transfundir en anemia grave, con sangre entibiada en el tipo frío
Señales de alarma
- Hemoglobina que baja rápido con dolor torácico, falta de aire o confusión
- Orina muy oscura con daño renal
- Hinchazón de una pierna o falta de aire súbita, ya que la hemólisis aumenta el riesgo de trombos
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.