El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune en la que anticuerpos atacan la unión entre la epidermis y la dermis. Afecta sobre todo a mayores de 70 años y puede ser desencadenado por algunos medicamentos, como los inhibidores de DPP-4 usados en la diabetes.
Síntomas clave
- Picazón intensa, a veces durante semanas antes de que aparezcan ampollas
- Ampollas grandes, tensas y llenas de líquido
- Placas rojas parecidas a ronchas en el tronco, los brazos y las piernas
- Zonas en carne viva donde se rompieron ampollas; la boca suele respetarse
Qué encuentras al examen
- Ampollas tensas sobre piel normal o roja, a menudo en pliegues, cara interna de los muslos y abdomen bajo
- Signo de Nikolsky negativo: frotar la piel no hace que se desprenda
- Erosiones y costras; buscar infección secundaria
- La afectación de la boca es poco común, a diferencia del pénfigo vulgar
Exámenes
- Biopsia con sacabocados de una ampolla reciente para histología de rutina
- Biopsia de piel junto a una ampolla para inmunofluorescencia directa: IgG y C3 lineales en la membrana basal
- Análisis de sangre para anticuerpos BP180 y BP230
- Revisión de medicamentos en busca de posibles desencadenantes
Tratamiento básico
- Corticoide tópico potente como clobetasol sobre la piel afectada
- Prednisona oral si la enfermedad es extensa, con descenso lento
- Opciones ahorradoras de corticoides: doxiciclina, metotrexato, micofenolato o dupilumab
- Cuidado de las erosiones; dejar el techo de las ampollas y drenar las grandes con aguja estéril
- Suspender un fármaco sospechoso; proteger los huesos y controlar la glucosa durante el tratamiento con corticoides
Señales de alarma
- Signos de infección o sepsis por la piel abierta
- Afectación de boca u ojos, o piel que se desprende con Nikolsky positivo (considerar otras enfermedades)
- Paciente frágil que no puede comer, beber ni cuidar su piel
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.