La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria en la que el músculo cardíaco, sobre todo el tabique, se vuelve anormalmente grueso y rígido. Puede obstruir la salida de sangre del ventrículo izquierdo y es una causa importante de muerte súbita cardíaca en deportistas jóvenes.
Síntomas clave
- Falta de aire con el esfuerzo
- Dolor en el pecho con el ejercicio
- Desmayo o casi desmayo durante el ejercicio o justo después
- Palpitaciones
- A menudo sin síntomas; se descubre por un soplo o por estudio familiar
Qué encuentras al examen
- Soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo bajo
- Soplo más fuerte con Valsalva o de pie, más suave en cuclillas o con presión de la mano
- Choque de la punta fuerte y sostenido; a veces un S4
- Antecedente familiar de muerte súbita a edad joven
Exámenes
- ECG: hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q profundas y estrechas, cambios de la onda T
- Ecocardiograma: grosor de pared de 15 mm o más y obstrucción del tracto de salida
- Resonancia cardíaca para buscar fibrosis; monitor ambulatorio para arritmias
- Estudio genético y tamizaje de familiares de primer grado
Tratamiento básico
- Betabloqueador como metoprolol, o verapamilo si no se tolera
- Evitar la deshidratación, los nitratos y los diuréticos potentes que empeoran la obstrucción
- Mavacamten o reducción septal (miectomía o ablación con alcohol) si los síntomas persisten
- Desfibrilador implantable en pacientes con alto riesgo de muerte súbita
- Decisión compartida sobre el deporte competitivo
Señales de alarma
- Desmayo durante el esfuerzo
- Palpitaciones sostenidas o taquicardia ventricular en el monitor
- Presión baja después de nitroglicerina o de pérdida de líquidos
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Casos de Making Synapses
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.