La inmunodeficiencia significa que una parte del sistema inmune falta o no funciona, por lo que las infecciones son demasiado frecuentes, duran demasiado o las causan gérmenes inusuales. Puede ser primaria, por defectos hereditarios de anticuerpos, linfocitos T, fagocitos o complemento, o secundaria a VIH, quimioterapia, corticoides, desnutrición o cáncer.
Síntomas clave
- Infecciones de oído, senos paranasales o pulmón que se repiten
- Infecciones que requieren antibióticos IV o no ceden con el tratamiento habitual
- Infecciones inusuales como candidiasis oral, Pneumocystis o abscesos profundos
- Diarrea crónica y poco aumento de peso en niños
- Antecedentes familiares de enfermedad inmune o muertes tempranas por infección
Qué encuentras al examen
- Crecimiento y peso; signos de desnutrición
- Amígdalas y ganglios ausentes o muy pequeños en defectos de anticuerpos
- Candidiasis oral, abscesos en la piel, eccema o tímpanos con cicatrices
- Hallazgos pulmonares por bronquiectasias: crepitantes, dedos en palillo de tambor
Exámenes
- Hemograma con fórmula, incluido el recuento de linfocitos
- Niveles de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) y respuesta de anticuerpos a vacunas
- Prueba de VIH y revisión de fármacos que suprimen la inmunidad
- Subpoblaciones de linfocitos (citometría de flujo), complemento (CH50) y función de neutrófilos según el caso
Tratamiento básico
- Tratar cada infección de forma temprana y completa, guiada por cultivos
- Reemplazo de inmunoglobulinas (IV o subcutáneo) en el déficit de anticuerpos
- Antibióticos profilácticos como trimetoprim-sulfametoxazol cuando está indicado
- Sin vacunas vivas en defectos importantes de linfocitos T o combinados; dar vacunas inactivadas
- Tratar la causa en la forma secundaria; trasplante de células madre en la inmunodeficiencia combinada grave
Señales de alarma
- Fiebre con neutrófilos bajos o signos de sepsis
- Neumonía con oxígeno bajo o gérmenes inusuales
- Lactante con mal crecimiento, diarrea crónica e infecciones graves
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.