La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que anticuerpos bloquean la señal entre los nervios y los músculos, casi siempre en el receptor de acetilcolina. La debilidad empeora con el uso y mejora con el reposo, y a menudo empieza en los músculos de los ojos.
Síntomas clave
- Párpados caídos y visión doble
- Debilidad que empeora al final del día o con el uso
- Dificultad para masticar, tragar o hablar con claridad
- Debilidad de brazos y cuello
- Falta de aire en los casos graves
Qué encuentras al examen
- Ptosis que empeora al mantener la mirada hacia arriba
- Debilidad que se fatiga en pruebas repetidas
- Reflejos y sensibilidad normales
- Fuerza de flexión del cuello y capacidad de contar en una sola respiración
Exámenes
- Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina; anticuerpos MuSK si son negativos
- Estimulación nerviosa repetitiva o electromiografía de fibra única
- TC de tórax para buscar un timoma
- Capacidad vital forzada y fuerza inspiratoria negativa si hay debilidad
Tratamiento básico
- Piridostigmina para aliviar los síntomas
- Prednisona y fármacos ahorradores de corticoides como azatioprina
- Timectomía en timoma o en pacientes seleccionados
- Inmunoglobulina IV o plasmaféresis en la crisis miasténica
- Evitar fármacos que empeoran la debilidad, como aminoglucósidos y fluoroquinolonas
Señales de alarma
- Capacidad vital que baja o tos débil
- Dificultad para tragar con atoramiento
- Debilidad que empeora rápido tras un medicamento nuevo o una infección
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.