El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente en la que los anticuerpos atacan la desmogleína, una proteína que mantiene unidas las células de la piel. Suele empezar con erosiones dolorosas en la boca y puede poner en riesgo la vida sin tratamiento por la pérdida de líquidos y las infecciones.
Síntomas clave
- Lesiones dolorosas en la boca, el primer signo en la mayoría de los pacientes
- Ampollas frágiles que se rompen fácilmente y dejan zonas en carne viva
- Dificultad para comer y tragar
- Más dolor que picazón
- Baja de peso y cansancio si la enfermedad es extensa
Qué encuentras al examen
- Ampollas flácidas y erosiones en la piel y las mucosas
- Signo de Nikolsky positivo: al frotar la piel de aspecto normal, esta se desprende
- Erosiones en la boca, los ojos o los genitales
- Porcentaje de superficie corporal afectada; signos de infección y deshidratación
Exámenes
- Biopsia de piel del borde de una ampolla reciente para histología de rutina
- Inmunofluorescencia directa de la piel vecina: IgG en red entre las células
- Análisis de sangre de anticuerpos contra desmogleína 3 y 1
- Exámenes basales antes de inmunosupresores: hemograma, hígado, riñón, tamizaje de TB y hepatitis
Tratamiento básico
- Prednisona oral para controlar la enfermedad rápido
- Rituximab como primera línea ahorradora de corticoides
- Otros ahorradores de corticoides: micofenolato o azatioprina
- Cuidado de heridas con apósitos no adherentes, control del dolor y enjuagues bucales
- Prevenir efectos de los corticoides: protección ósea, control de glucosa, prevención de infecciones
Señales de alarma
- Piel en carne viva extensa con fiebre o presión baja (sepsis)
- No puede comer ni beber, con deshidratación
- Dolor ocular o cambio en la visión por compromiso del ojo
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.