En la miocardiopatía restrictiva las paredes de los ventrículos se vuelven rígidas, por lo que el corazón no se llena bien aunque su contracción suele ser casi normal. La amiloidosis es la causa más común en EE. UU., y la sangre que se acumula produce congestión derecha, arritmias e insuficiencia cardíaca.
Síntomas clave
- Falta de aire con el esfuerzo que empeora lentamente
- Cansancio y poca tolerancia al ejercicio
- Hinchazón de piernas y abdomen hinchado e incómodo
- Palpitaciones o desmayos por arritmias
Qué encuentras al examen
- Presión venosa yugular elevada que puede subir aún más al inspirar (signo de Kussmaul)
- Edema de piernas, hígado aumentado de tamaño y ascitis
- Ruidos cardíacos agregados, a menudo S3 o S4
- Pistas de amiloidosis: signos de túnel carpiano, lengua grande, moretones alrededor de los ojos
Exámenes
- ECG: bajo voltaje, fibrilación auricular o bloqueo de conducción
- Ecocardiograma: ventrículos rígidos y no dilatados, aurículas grandes y llenado anormal
- BNP y resonancia magnética cardíaca para estudiar el músculo
- Estudio de amiloide: cadenas ligeras libres en suero, inmunofijación y gammagrafía con pirofosfato de tecnecio
Tratamiento básico
- Diurético de asa como furosemida, con dosis cuidadosas porque el llenado depende de la presión
- Tratar la causa, por ejemplo tafamidis para la amiloidosis por transtiretina o quimioterapia para la de cadenas ligeras
- Anticoagulación si aparece fibrilación auricular
- Marcapasos o DAI por trastornos de conducción o arritmias peligrosas; trasplante en casos avanzados
Señales de alarma
- Desmayo o pulso muy lento o muy rápido
- Falta de aire en reposo o presión arterial baja
- Aumento rápido de peso con más hinchazón a pesar de los diuréticos
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.