El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción rara y grave de la piel y las mucosas, casi siempre a un medicamento, en la que la capa superficial de la piel muere y se desprende en menos del 10 por ciento del cuerpo. Es una emergencia médica y forma parte del mismo espectro que la necrólisis epidérmica tóxica.
Síntomas clave
- Fiebre, dolor de garganta y malestar unos días antes de la erupción
- Manchas rojas o violáceas dolorosas que forman ampollas y se pelan
- Úlceras dolorosas en la boca y dificultad para comer o beber
- Ojos rojos, dolorosos y arenosos, y dolor al orinar
- Inicio de un medicamento nuevo en las últimas 1 a 8 semanas
Qué encuentras al examen
- Máculas rojo oscuras o violáceas y lesiones en diana atípicas
- Ampollas y piel que se desliza con una presión suave (signo de Nikolsky)
- Erosiones en al menos dos mucosas: labios, boca, ojos, genitales
- Estimar el porcentaje de superficie corporal con piel desprendida
- Signos vitales, hidratación y signos de infección
Exámenes
- La biopsia de piel confirma la necrosis de todo el espesor de la epidermis
- Hemograma, electrolitos, función renal y hepática, glucosa
- Estudio de Mycoplasma, sobre todo en niños
- Puntaje SCORTEN para estimar el riesgo de muerte
Tratamiento básico
- Suspender de inmediato el fármaco sospechoso (frecuentes: alopurinol, sulfonamidas, carbamazepina, lamotrigina, fenitoína)
- Hospitalizar en unidad de quemados o UCI para curaciones, líquidos y control de temperatura
- Evaluación urgente por oftalmología y cuidado ocular diario
- Control del dolor, nutrición y cuidado de la boca; sin antibióticos profilácticos
- Puede usarse ciclosporina o etanercept con apoyo del especialista
Señales de alarma
- Desprendimiento de piel que se extiende a más del 10 por ciento del cuerpo
- Compromiso ocular, dificultad para respirar o incapacidad para beber
- Fiebre con presión arterial baja que sugiere sepsis
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.