La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad autoinmune en la que el daño de los vasos pequeños y la actividad excesiva de los fibroblastos causan piel gruesa y tensa y cicatrización de órganos internos. La fibrosis pulmonar, la hipertensión pulmonar y la crisis renal son las principales amenazas para la vida.
Síntomas clave
- Dedos que se ponen blancos, azules y luego rojos con el frío (fenómeno de Raynaud)
- Dedos hinchados y luego piel tensa y gruesa en manos y cara
- Acidez y dificultad para tragar
- Falta de aire y tos seca con el esfuerzo
- Dolor articular, rigidez y cansancio
Qué encuentras al examen
- Engrosamiento de la piel de los dedos (esclerodactilia), antebrazos o cara, medido con la escala de Rodnan modificada
- Úlceras digitales o cicatrices puntiformes en las yemas de los dedos
- Vasos pequeños dilatados en cara y manos (telangiectasias) y depósitos de calcio bajo la piel
- Crepitantes finos y secos en las bases pulmonares
- Presión arterial, ya que una subida brusca puede indicar crisis renal
Exámenes
- Anticuerpos antinucleares, además de anticentrómero, antitopoisomerasa I (Scl-70) y anti-ARN polimerasa III
- Creatinina, examen de orina y hemograma
- Pruebas de función pulmonar con DLCO y TC de tórax de alta resolución
- Ecocardiograma para detectar hipertensión pulmonar
Tratamiento básico
- Raynaud: mantener el calor, dejar de fumar, nifedipino o amlodipino
- Inhibidor de la bomba de protones como omeprazol para el reflujo
- Enfermedad pulmonar o piel en progresión: micofenolato, con nintedanib o tocilizumab en pacientes seleccionados
- Crisis renal esclerodérmica: un IECA como captopril de inmediato
- Atención en equipo con reumatología, fisioterapia y controles periódicos de órganos
Señales de alarma
- Hipertensión grave nueva, dolor de cabeza o disminución de la orina (crisis renal)
- Úlcera en la yema de un dedo que se vuelve negra, o un dedo frío y doloroso
- Falta de aire que empeora, dolor torácico o desmayo
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Fuentes: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Escrito por Making Synapses. Making Synapses no está afiliado a estas organizaciones.