Une malformation artérioveineuse (MAV) d'un membre est un enchevêtrement anormal de vaisseaux, présent dès la naissance, où les artères se raccordent directement aux veines sans capillaires entre elles. Elle grossit souvent à la puberté, pendant la grossesse ou après un traumatisme, et peut causer douleur, lésions cutanées, saignements et, si elle est volumineuse, une insuffisance cardiaque à haut débit.
Symptômes clés
- Gonflement ou masse du bras ou de la jambe qui grossit avec le temps
- Sensation de battement ou de vibration dans le membre
- Douleur, souvent aggravée par l'activité
- Changements de couleur de la peau, ulcères ou saignements
- Différence de taille entre les membres
Ce que l'on trouve à l'examen
- Masse chaude et pulsatile avec un thrill palpable
- Souffle continu sur la lésion
- Veines dilatées, coloration anormale de la peau ou ulcères
- Comparer la longueur et la circonférence des membres
- Pouls distaux et signes de vol vasculaire : doigts ou orteils froids et pâles
Examens
- Écho-Doppler : vaisseaux à haut débit et shunt artérioveineux
- IRM avec angio-IRM pour préciser la taille et la profondeur
- Artériographie par cathéter pour planifier le traitement
- Échocardiographie si une insuffisance cardiaque est suspectée
Bases du traitement
- Surveillance des petites lésions sans symptômes
- Vêtements de compression contre la douleur et le gonflement
- Embolisation endovasculaire, parfois avec sclérothérapie
- Exérèse chirurgicale, souvent après embolisation
- Prise en charge par une équipe spécialisée en anomalies vasculaires
Signes d'alerte
- Saignement abondant de la lésion
- Ulcère qui ne cicatrise pas ou peau qui se rompt
- Essoufflement ou œdème des jambes évoquant une insuffisance cardiaque à haut débit
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.