Dans l'anémie hémolytique auto-immune, le système immunitaire fabrique des anticorps contre les propres globules rouges du patient, qui sont détruits plus vite que la moelle ne peut les remplacer. La forme chaude (IgG) est la plus fréquente et la forme froide (IgM) s'aggrave au froid ; les deux peuvent être primitives ou liées à un lymphome, un lupus, des infections ou des médicaments.
Symptômes clés
- Fatigue, essoufflement et palpitations
- Peau ou yeux jaunes
- Urines foncées en cas d'hémolyse intense
- Doigts ou orteils bleus et douloureux au froid (forme froide)
Ce que l'on trouve à l'examen
- Pâleur et sclères jaunes
- Tachycardie et souffle fonctionnel
- Splénomégalie
- Adénopathies ou signes de lupus orientant vers une cause
Examens
- NFS : hémoglobine basse, réticulocytes élevés ; sphérocytes ou agglutinats sur le frottis
- Bilan d'hémolyse : LDH et bilirubine libre élevées, haptoglobine basse
- Test direct à l'antiglobuline (Coombs) : positif pour IgG, C3 ou les deux
- Recherche de cause : bilan de lymphome, AAN, VIH, hépatites et revue des médicaments
Bases du traitement
- Forme chaude : prednisone environ 1 mg/kg par jour avec décroissance lente
- Rituximab en cas de rechute ou d'échec des corticoïdes
- Acide folique ; arrêter tout médicament en cause et traiter la maladie sous-jacente
- Forme froide : se protéger du froid ; rituximab ou sutimlimab ; les corticoïdes sont peu efficaces
- Transfusion en cas d'anémie sévère, avec du sang réchauffé dans la forme froide
Signes d'alerte
- Chute rapide de l'hémoglobine avec douleur thoracique, essoufflement ou confusion
- Urines très foncées avec atteinte rénale
- Gonflement d'une jambe ou essoufflement brutal, car l'hémolyse augmente le risque de thrombose
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.