Une malformation artérioveineuse cérébrale est un enchevêtrement de vaisseaux anormaux dans lequel les artères communiquent directement avec les veines, sans capillaires entre elles. Elle est le plus souvent présente dès la naissance et souvent découverte chez l'adulte jeune après un saignement ou une crise d'épilepsie.
Symptômes clés
- Céphalée brutale et intense, vomissements ou perte de connaissance par saignement
- Crises d'épilepsie
- Céphalées récidivantes
- Faiblesse progressive, engourdissement, ou troubles de la vision ou de la parole
- Souvent aucun symptôme ; découverte sur une imagerie
Ce que l'on trouve à l'examen
- Niveau de conscience avec l'échelle de Glasgow
- Déficits neurologiques focaux
- Signes d'hypertension intracrânienne : œdème papillaire, bradycardie, hypertension artérielle
- Parfois un souffle sur le crâne ou l'œil
Examens
- Scanner cérébral sans injection pour un saignement aigu
- IRM et angio-IRM ou angioscanner pour visualiser la malformation
- Artériographie par cathéter (soustraction numérique), examen de référence pour planifier le traitement
- Bilan de coagulation et numération avant les gestes
Bases du traitement
- Saignement aigu : voies aériennes, contrôle tensionnel, prise en charge neurochirurgicale en réanimation
- Antiépileptique comme le lévétiracétam en cas de crises
- Exérèse chirurgicale, radiochirurgie stéréotaxique ou embolisation, selon la taille et la localisation
- Surveillance de certaines lésions non rompues, avec décision partagée
Signes d'alerte
- Céphalée brutale, la pire de la vie
- Baisse du score de Glasgow ou nouvelle faiblesse
- Première crise d'épilepsie chez un adulte jeune
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.