La pemphigoïde bulleuse est une maladie bulleuse auto-immune dans laquelle des anticorps attaquent la jonction entre l'épiderme et le derme. Elle touche surtout les plus de 70 ans et peut être déclenchée par certains médicaments, comme les inhibiteurs de la DPP-4 utilisés dans le diabète.
Symptômes clés
- Démangeaisons intenses, parfois pendant des semaines avant l'apparition des bulles
- Grandes bulles tendues remplies de liquide
- Plaques rouges ressemblant à de l'urticaire sur le tronc, les bras et les jambes
- Zones à vif là où les bulles se sont rompues ; la bouche est le plus souvent épargnée
Ce que l'on trouve à l'examen
- Bulles tendues sur peau saine ou rouge, souvent dans les plis, à la face interne des cuisses et au bas-ventre
- Signe de Nikolsky négatif : frotter la peau ne la fait pas se décoller
- Érosions et croûtes ; rechercher une surinfection
- Atteinte buccale peu fréquente, contrairement au pemphigus vulgaire
Examens
- Biopsie au punch d'une bulle récente pour l'histologie standard
- Biopsie de peau voisine d'une bulle pour immunofluorescence directe : IgG et C3 linéaires à la membrane basale
- Dosage sanguin des anticorps anti-BP180 et anti-BP230
- Revue des médicaments à la recherche d'un déclencheur possible
Bases du traitement
- Dermocorticoïde très puissant comme le clobétasol sur la peau atteinte
- Prednisone orale en cas de forme étendue, avec une décroissance lente
- Options d'épargne cortisonique : doxycycline, méthotrexate, mycophénolate ou dupilumab
- Soins des érosions ; laisser le toit des bulles et percer les grandes bulles avec une aiguille stérile
- Arrêter un médicament suspect ; protéger l'os et surveiller la glycémie sous corticoïdes
Signes d'alerte
- Signes d'infection ou de sepsis à partir de la peau ouverte
- Atteinte de la bouche ou des yeux, ou décollement cutané avec Nikolsky positif (penser à d'autres maladies)
- Patient fragile incapable de manger, de boire ou de prendre soin de sa peau
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.