Le syndrome de Cushing est l'ensemble des signes causés par une exposition prolongée à trop de cortisol. La cause la plus fréquente est la prise de corticoïdes comme la prednisone ; les autres causes sont une tumeur de l'hypophyse, une tumeur surrénalienne ou une tumeur ailleurs qui produit de l'ACTH.
Symptômes clés
- Prise de poids, surtout au visage et au tronc
- Peau fine, ecchymoses faciles et cicatrisation lente
- Muscles faibles et fatigue
- Humeur basse, anxiété ou mauvais sommeil
- Règles irrégulières, baisse de la libido et pilosité faciale accrue
Ce que l'on trouve à l'examen
- Visage lunaire, bosse de bison, bras et jambes minces
- Vergetures pourpres de plus de 1 cm de large
- Hypertension et œdèmes
- Faiblesse musculaire proximale
- Acné, ecchymoses et signes d'infection
Examens
- Rechercher toute prise de corticoïdes : comprimés, inhalateurs, crèmes et injections
- Deux tests de dépistage : freinage à la dexaméthasone 1 mg, cortisol salivaire de fin de soirée ou cortisol urinaire des 24 heures
- Dosage de l'ACTH : basse, cause surrénalienne ; normale ou élevée, cause ACTH-dépendante
- Imagerie guidée par l'ACTH : scanner surrénalien ou IRM hypophysaire ; glycémie, HbA1c et potassium
Bases du traitement
- Corticoïdes : diminuer lentement jusqu'à la dose minimale, ne jamais arrêter brutalement
- Chirurgie de la tumeur : hypophysaire, surrénalienne ou source ectopique
- Médicaments anticortisoliques comme le kétoconazole, la métyrapone ou l'osilodrostat si la chirurgie est impossible
- Traiter le diabète, l'hypertension et la perte osseuse ; vacciner et prévenir les thromboses
Signes d'alerte
- Hypokaliémie très sévère avec hypertension (évoque une ACTH ectopique)
- Début rapide avec faiblesse sévère ou psychose
- Fièvre ou infection chez un patient en excès de cortisol
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.