La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie qui cicatrise les poumons sans cause connue et touche surtout les plus de 60 ans, souvent d'anciens fumeurs. Le tissu cicatriciel rigidifie les poumons et fait baisser l'oxygène peu à peu, d'où l'importance d'un diagnostic précoce et des antifibrosants.
Symptômes clés
- Essoufflement qui s'aggrave lentement sur des mois
- Toux sèche et persistante
- Fatigue et perte de poids
- Essoufflement qui limite les activités quotidiennes
Ce que l'on trouve à l'examen
- Crépitants fins et secs type velcro aux deux bases
- Hippocratisme digital
- Saturation en oxygène au repos et après la marche
- Signes de surcharge du cœur droit à un stade avancé
Examens
- Scanner haute résolution : rayon de miel et fibrose aux bases (aspect de PIC)
- Explorations fonctionnelles respiratoires : trouble restrictif et DLCO basse
- Test de marche de six minutes avec oxymétrie
- Bilan auto-immun et antécédents d'exposition pour écarter d'autres causes
Bases du traitement
- Antifibrosants : nintédanib ou pirfénidone
- Oxygène si la saturation est basse
- Réhabilitation respiratoire et vaccins
- Traiter le reflux ; arrêter de fumer
- Orientation précoce pour un bilan de greffe pulmonaire
Signes d'alerte
- Aggravation rapide de l'essoufflement en quelques jours (exacerbation aiguë)
- Saturation en oxygène basse au repos
- Signes d'insuffisance cardiaque droite
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.