Dans la thrombopénie immunologique (PTI), le système immunitaire fabrique des anticorps qui détruisent les plaquettes et freinent leur production, si bien que les plaquettes baissent alors que le reste de la numération reste normal. Chez l'enfant, elle survient souvent après une virose et guérit seule, alors que chez l'adulte elle évolue plus souvent de façon chronique.
Symptômes clés
- Ecchymoses faciles et petites taches rouge violacé sur la peau (pétéchies)
- Saignement des gencives, du nez ou bulles de sang dans la bouche
- Règles abondantes
- Souvent aucun symptôme ; plaquettes basses découvertes sur une numération de routine
- Infection virale récente, surtout chez l'enfant
Ce que l'on trouve à l'examen
- Pétéchies et purpura, souvent sur les jambes et dans la bouche
- Rechercher un saignement actif du nez, des gencives ou digestif
- Pas de grosse rate ni de ganglions ; s'ils sont présents, penser à une autre cause
- Patient par ailleurs en bon état, sans fièvre ni perte de poids
Examens
- Numération : plaquettes basses isolées avec hémoglobine et globules blancs normaux
- Frottis sanguin pour éliminer une agrégation plaquettaire et d'autres maladies du sang
- Sérologies VIH et hépatite C chez l'adulte ; recherche de H. pylori chez certains
- Biopsie médullaire seulement si signes atypiques ou mauvaise réponse au traitement
Bases du traitement
- Surveillance si les plaquettes sont au-dessus d'environ 30 000 et sans saignement
- Corticoïdes comme la prednisone ou la dexaméthasone en première ligne
- IgIV pour une remontée rapide en cas de saignement ou avant un geste
- Deuxième ligne : agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (eltrombopag, romiplostim), rituximab ou splénectomie
- Transfusion de plaquettes seulement pour un saignement menaçant la vie ; éviter l'aspirine et les AINS
Signes d'alerte
- Céphalée, confusion ou signes neurologiques : possible hémorragie cérébrale
- Saignement digestif, urinaire ou menstruel abondant
- Fièvre, anémie, atteinte rénale ou frottis anormal : penser au PTT ou à une leucémie
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.