Un déficit immunitaire signifie qu'une partie du système immunitaire manque ou fonctionne mal, si bien que les infections sont trop fréquentes, durent trop longtemps ou sont dues à des germes inhabituels. Il peut être primitif, lié à des défauts héréditaires des anticorps, des lymphocytes T, des phagocytes ou du complément, ou secondaire au VIH, à la chimiothérapie, aux corticoïdes, à la dénutrition ou à un cancer.
Symptômes clés
- Otites, sinusites ou infections pulmonaires qui reviennent sans cesse
- Infections qui nécessitent des antibiotiques IV ou qui ne guérissent pas avec le traitement habituel
- Infections inhabituelles comme un muguet, une pneumocystose ou des abcès profonds
- Diarrhée chronique et faible prise de poids chez l'enfant
- Antécédents familiaux de maladie immunitaire ou de décès précoces par infection
Ce que l'on trouve à l'examen
- Croissance et poids ; signes de dénutrition
- Amygdales et ganglions absents ou très petits dans les déficits en anticorps
- Muguet, abcès cutanés, eczéma ou tympans cicatriciels
- Signes pulmonaires de bronchectasies : crépitants, hippocratisme digital
Examens
- Numération formule sanguine, avec le taux de lymphocytes
- Dosage des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) et réponses vaccinales en anticorps
- Sérologie VIH et revue des médicaments immunosuppresseurs
- Sous-populations lymphocytaires (cytométrie en flux), complément (CH50) et tests de fonction des neutrophiles selon le cas
Bases du traitement
- Traiter chaque infection tôt et complètement, guidé par les cultures
- Immunoglobulines de substitution (IV ou sous-cutanées) pour les déficits en anticorps
- Antibiotiques prophylactiques comme le triméthoprime-sulfaméthoxazole si indiqué
- Pas de vaccins vivants dans les déficits T ou combinés importants ; administrer les vaccins inactivés
- Traiter la cause dans les formes secondaires ; greffe de cellules souches pour le déficit immunitaire combiné sévère
Signes d'alerte
- Fièvre avec neutrophiles bas ou signes de sepsis
- Pneumonie avec hypoxémie ou germes inhabituels
- Nourrisson avec retard de croissance, diarrhée chronique et infections sévères
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.