La myasthénie est une maladie auto-immune dans laquelle des anticorps bloquent le signal entre les nerfs et les muscles, le plus souvent au niveau du récepteur de l'acétylcholine. La faiblesse s'aggrave à l'effort et s'améliore au repos, et elle débute souvent dans les muscles des yeux.
Symptômes clés
- Paupières tombantes et vision double
- Faiblesse qui s'aggrave en fin de journée ou à l'effort
- Difficulté à mâcher, à avaler ou à parler clairement
- Faiblesse des bras et du cou
- Essoufflement dans les formes sévères
Ce que l'on trouve à l'examen
- Ptosis qui s'aggrave lors du regard soutenu vers le haut
- Faiblesse qui s'accentue aux tests répétés
- Réflexes et sensibilité normaux
- Force de flexion du cou et capacité à compter sur une seule inspiration
Examens
- Anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine ; anticorps anti-MuSK s'ils sont négatifs
- Stimulation nerveuse répétitive ou électromyographie de fibre unique
- Scanner thoracique à la recherche d'un thymome
- Capacité vitale forcée et pression inspiratoire maximale en cas de faiblesse
Bases du traitement
- Pyridostigmine pour soulager les symptômes
- Prednisone et immunosuppresseurs d'épargne cortisonique comme l'azathioprine
- Thymectomie en cas de thymome ou chez certains patients
- Immunoglobulines IV ou échanges plasmatiques en cas de crise myasthénique
- Éviter les médicaments qui aggravent la faiblesse, comme les aminosides et les fluoroquinolones
Signes d'alerte
- Capacité vitale qui baisse ou toux faible
- Difficulté à avaler avec fausses routes
- Faiblesse qui s'aggrave vite après un nouveau médicament ou une infection
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.