Dans la maladie de Paget osseuse, une destruction et une reconstruction excessives dans un ou quelques os produisent un os plus gros mais plus fragile et mal organisé. Elle touche surtout les adultes de plus de 55 ans, souvent au bassin, au crâne, au rachis ou aux jambes, et de nombreux cas sont découverts par hasard.
Symptômes clés
- Souvent aucun symptôme ; découverte sur des phosphatases alcalines élevées ou une radiographie
- Douleur osseuse profonde et sourde, parfois présente au repos
- Jambe arquée ou crâne qui grossit, avec des chapeaux devenus trop petits
- Baisse de l'audition ou céphalées quand le crâne est atteint
Ce que l'on trouve à l'examen
- Fémur ou tibia arqué avec chaleur en regard de l'os
- Crâne augmenté de volume ou bosses frontales
- Évaluation de l'audition et examen des nerfs crâniens
- Examen articulaire à la recherche d'une arthrose près d'un os atteint
Examens
- Phosphatases alcalines élevées avec calcium et phosphore normaux
- Radiographie : corticale épaissie, travées grossières et os élargi
- Scintigraphie osseuse pour repérer tous les os atteints
- Dosage du calcium et de la vitamine D avant le traitement
Bases du traitement
- Acide zolédronique, une seule perfusion IV de bisphosphonate, en cas de maladie active ou symptomatique
- Assurer des apports suffisants en calcium et vitamine D avant un bisphosphonate
- Antalgie par paracétamol ou AINS
- Chirurgie orthopédique pour les fractures, les déformations ou l'arthrose sévère
Signes d'alerte
- Augmentation brutale de la douleur ou nouvelle masse sur un os atteint, pouvant signaler un ostéosarcome
- Nouvelle faiblesse, engourdissement des jambes ou troubles urinaires par compression médullaire
- Fracture d'un os arqué après un traumatisme minime
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.