Le pemphigus vulgaire est une maladie bulleuse auto-immune rare dans laquelle des anticorps attaquent la desmogléine, une protéine qui assure la cohésion des cellules de la peau. Il débute en général par des érosions buccales douloureuses et peut menacer la vie sans traitement, à cause des pertes de liquide et des infections.
Symptômes clés
- Lésions buccales douloureuses, premier signe chez la plupart des patients
- Bulles fragiles qui se rompent facilement et laissent des zones à vif
- Difficulté à manger et à avaler
- Plus de douleur que de démangeaisons
- Perte de poids et fatigue dans les formes étendues
Ce que l'on trouve à l'examen
- Bulles flasques et érosions de la peau et des muqueuses
- Signe de Nikolsky positif : un frottement de la peau d'aspect normal la fait se décoller
- Érosions de la bouche, des yeux ou des organes génitaux
- Pourcentage de surface corporelle atteinte ; signes d'infection et de déshydratation
Examens
- Biopsie cutanée au bord d'une bulle récente pour l'histologie standard
- Immunofluorescence directe de la peau voisine : IgG en résille entre les cellules
- Dosage sanguin des anticorps anti-desmogléine 3 et 1
- Bilan de départ avant immunosuppresseurs : NFS, foie, reins, dépistage de la TB et des hépatites
Bases du traitement
- Prednisone orale pour contrôler rapidement la maladie
- Rituximab en première intention comme épargneur de corticoïdes
- Autres épargneurs de corticoïdes : mycophénolate ou azathioprine
- Soins des plaies avec pansements non adhésifs, antalgie et bains de bouche
- Prévenir les effets des corticoïdes : protection osseuse, surveillance de la glycémie, prévention des infections
Signes d'alerte
- Peau à vif étendue avec fièvre ou hypotension (sepsis)
- Impossibilité de manger ou de boire, avec déshydratation
- Douleur oculaire ou baisse de vision par atteinte de l'œil
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.