Le phéochromocytome est une tumeur rare de la médullosurrénale qui libère par à-coups des catécholamines comme l'adrénaline et la noradrénaline. Il provoque une hypertension et des crises soudaines, et jusqu'à un tiers des cas sont héréditaires.
Symptômes clés
- Céphalées pulsatiles
- Sueurs abondantes
- Palpitations et cœur rapide
- Crises d'anxiété, pâleur et tremblements
- Crises déclenchées par le stress, l'effort, une chirurgie ou certains médicaments
Ce que l'on trouve à l'examen
- Hypertension permanente ou par crises
- Chute de pression en position debout
- Pouls rapide et tremblement
- Pâleur pendant une crise
- Signes de syndromes génétiques : nodule thyroïdien, neurofibromes cutanés
Examens
- Métanéphrines libres plasmatiques ou métanéphrines urinaires des 24 heures
- Scanner ou IRM des surrénales après un bilan sanguin ou urinaire positif
- ECG et échocardiographie à la recherche d'une atteinte cardiaque
- Test génétique chez tous les patients
Bases du traitement
- D'abord un alphabloquant comme la phénoxybenzamine ou la doxazosine pendant 1 à 2 semaines
- Bêtabloquant seulement une fois le blocage alpha en place
- Sel et boissons avant la chirurgie pour restaurer le volume
- Surrénalectomie par cœlioscopie
- Suivi à vie par dosage des métanéphrines
Signes d'alerte
- Pression supérieure à 180/120 avec douleur thoracique, céphalée ou trouble visuel
- Crise après un bêtabloquant seul, des corticoïdes ou un produit de contraste
- Trouble du rythme ou insuffisance cardiaque
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AHA Scientific Statement, Measurement of Blood Pressure in Humans (Hypertension, 2019). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.