La polymyosite est une myopathie inflammatoire auto-immune dans laquelle des cellules immunitaires attaquent le muscle squelettique, ce qui entraîne une faiblesse lentement progressive des muscles proches du tronc. Elle peut aussi toucher les poumons, le cœur et les muscles de la déglutition, d'où l'importance d'un diagnostic précoce.
Symptômes clés
- Difficulté à monter les escaliers, à se lever d'une chaise ou à se coiffer
- Faiblesse qui s'aggrave en quelques semaines à quelques mois
- Douleurs musculaires chez certains patients
- Difficulté à avaler ou essoufflement
Ce que l'on trouve à l'examen
- Faiblesse musculaire proximale symétrique avec sensibilité normale
- Réflexes en général conservés
- Faiblesse des fléchisseurs du cou et évaluation de la déglutition
- Recherche d'une éruption cutanée évoquant une dermatomyosite ; crépitants pulmonaires
Examens
- Créatine kinase et aldolase élevées
- Anticorps de myosite comme l'anti-Jo-1
- EMG et IRM musculaire pour montrer l'inflammation
- Biopsie musculaire ; dépistage d'une atteinte pulmonaire et, chez l'adulte, d'un cancer
Bases du traitement
- Glucocorticoïdes à forte dose comme la prednisone
- Épargne cortisonique : méthotrexate, azathioprine ou mycophénolate
- Immunoglobulines IV dans les formes sévères ou résistantes
- Kinésithérapie et évaluation de la déglutition
Signes d'alerte
- Difficulté à respirer ou toux faible
- Fausses routes ou inhalation pendant les repas
- Palpitations ou douleur thoracique évoquant une atteinte cardiaque
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.