La sténose pulmonaire est un rétrécissement de la valve pulmonaire, le plus souvent présent dès la naissance, qui oblige le ventricule droit à forcer pour envoyer le sang vers les poumons. Elle peut être isolée ou faire partie de syndromes comme le syndrome de Noonan, et les formes légères n'ont souvent jamais besoin de traitement.
Symptômes clés
- Formes légères : aucun symptôme
- Essoufflement et fatigue à l'effort
- Douleur thoracique ou syncope en cas de rétrécissement sévère
- Cyanose dans les formes sévères du nouveau-né
Ce que l'on trouve à l'examen
- Souffle systolique éjectionnel au bord gauche du sternum, en haut
- Clic d'éjection qui diminue à l'inspiration
- B2 largement dédoublé avec une composante pulmonaire faible
- Soulèvement du ventricule droit et ondes a marquées au cou
Examens
- Échocardiographie avec Doppler : gradient valvulaire et taille du ventricule droit
- ECG : déviation axiale droite et hypertrophie ventriculaire droite
- Radiographie thoracique : artère pulmonaire dilatée au-delà du rétrécissement
- IRM cardiaque ou cathétérisme si nécessaire
Bases du traitement
- Surveillance en cas de sténose légère
- Valvuloplastie par ballonnet en cas de sténose modérée à sévère ou de symptômes
- Réparation chirurgicale ou remplacement valvulaire si le ballonnet échoue ou si la valve est dysplasique
- Alprostadil pour garder le canal artériel ouvert dans la sténose critique du nouveau-né
Signes d'alerte
- Syncope ou douleur thoracique à l'effort
- Cyanose chez un nouveau-né
- Signes d'insuffisance cardiaque droite : œdème des jambes, foie augmenté de volume
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.