Dans la cardiomyopathie restrictive, les parois des ventricules deviennent rigides, si bien que le cœur se remplit mal alors que sa contraction reste souvent presque normale. L'amylose est la cause la plus fréquente aux États-Unis, et la stase sanguine entraîne une congestion droite, des arythmies et une insuffisance cardiaque.
Symptômes clés
- Essoufflement à l'effort qui s'aggrave lentement
- Fatigue et mauvaise tolérance à l'effort
- Gonflement des jambes et ventre gonflé et inconfortable
- Palpitations ou malaises par arythmie
Ce que l'on trouve à l'examen
- Pression veineuse jugulaire élevée qui peut encore monter à l'inspiration (signe de Kussmaul)
- Œdème des jambes, gros foie et ascite
- Bruits du cœur surajoutés, souvent un B3 ou un B4
- Indices d'amylose : signes de canal carpien, grosse langue, ecchymoses autour des yeux
Examens
- ECG : microvoltage, fibrillation atriale ou trouble de conduction
- Échocardiographie : ventricules rigides non dilatés, grandes oreillettes et remplissage anormal
- BNP et IRM cardiaque pour étudier le muscle
- Bilan d'amylose : chaînes légères libres sériques, immunofixation et scintigraphie au pyrophosphate de technétium
Bases du traitement
- Diurétique de l'anse comme le furosémide, à doses prudentes car le remplissage dépend de la pression
- Traiter la cause, par exemple tafamidis pour l'amylose à transthyrétine ou chimiothérapie pour l'amylose à chaînes légères
- Anticoagulation en cas de fibrillation atriale
- Stimulateur cardiaque ou DAI pour les troubles de conduction ou les arythmies graves ; greffe aux stades avancés
Signes d'alerte
- Malaise avec perte de connaissance ou pouls très lent ou très rapide
- Essoufflement au repos ou pression artérielle basse
- Prise de poids rapide avec plus d'œdèmes malgré les diurétiques
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.