Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction rare et grave de la peau et des muqueuses, le plus souvent à un médicament, dans laquelle la couche superficielle de la peau meurt et se détache sur moins de 10 pour cent du corps. C'est une urgence médicale qui appartient au même spectre que la nécrolyse épidermique toxique.
Symptômes clés
- Fièvre, mal de gorge et malaise quelques jours avant l'éruption
- Taches rouges ou violacées douloureuses qui forment des bulles et pèlent
- Plaies douloureuses dans la bouche et difficulté à manger ou à boire
- Yeux rouges, douloureux, avec sensation de sable, et brûlures en urinant
- Nouveau médicament débuté dans les 1 à 8 dernières semaines
Ce que l'on trouve à l'examen
- Macules rouge sombre ou violacées et cocardes atypiques
- Bulles et peau qui glisse sous une pression légère (signe de Nikolsky)
- Érosions sur au moins deux muqueuses : lèvres, bouche, yeux, organes génitaux
- Estimer le pourcentage de surface corporelle décollée
- Constantes vitales, hydratation et signes d'infection
Examens
- La biopsie cutanée confirme une nécrose épidermique de toute l'épaisseur
- Numération formule sanguine, ionogramme, fonctions rénale et hépatique, glycémie
- Recherche de Mycoplasma, surtout chez l'enfant
- Score SCORTEN pour estimer le risque de décès
Bases du traitement
- Arrêter immédiatement le médicament suspect (fréquents : allopurinol, sulfamides, carbamazépine, lamotrigine, phénytoïne)
- Hospitaliser en centre de brûlés ou en réanimation pour les soins locaux, les liquides et le contrôle de la température
- Avis ophtalmologique urgent et soins oculaires quotidiens
- Antalgie, nutrition et soins de bouche ; pas d'antibiotiques préventifs
- La ciclosporine ou l'étanercept peuvent être utilisés sur avis spécialisé
Signes d'alerte
- Décollement cutané qui dépasse 10 pour cent du corps
- Atteinte oculaire, difficulté respiratoire ou impossibilité de boire
- Fièvre avec tension artérielle basse évoquant un sepsis
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.