Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune chronique dans laquelle des anticorps et des complexes immuns enflamment de nombreux organes, dont la peau, les articulations, les reins, le sang et le cerveau. Il touche surtout la femme en âge de procréer et évolue par poussées et rémissions.
Symptômes clés
- Fatigue, fièvre et perte de poids
- Douleurs et gonflement des articulations des mains et des poignets
- Éruption en ailes de papillon sur les joues, aggravée par le soleil
- Aphtes, chute de cheveux, douleur thoracique à l'inspiration
Ce que l'on trouve à l'examen
- Érythème malaire respectant les sillons nasogéniens ; lésions discoïdes
- Ulcérations buccales indolores
- Gonflement articulaire sans déformation érosive
- Œdèmes, hypertension artérielle, frottement péricardique ou pleural
Examens
- AAN comme test de dépistage ; anti-ADN double brin et anti-Sm sont spécifiques
- Complément C3 et C4 bas en cas de maladie active
- NFS à la recherche d'une anémie, d'une leucopénie ou d'une thrombopénie
- Analyse d'urine et rapport protéines/créatinine urinaire pour l'atteinte rénale
Bases du traitement
- Hydroxychloroquine pour presque tous les patients
- Protection solaire, AINS pour les douleurs articulaires, courtes corticothérapies lors des poussées
- Immunosuppression en cas d'atteinte d'organe : mycophénolate, azathioprine, bélimumab ou cyclophosphamide
- Dépistage des maladies cardiaques, de la perte osseuse et des infections, et projet de grossesse planifié
Signes d'alerte
- Œdèmes, urines mousseuses ou créatinine en hausse par néphrite lupique
- Convulsions, psychose ou signes d'AVC
- Fièvre sous immunosuppression, douleur thoracique ou essoufflement
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.