La tétralogie de Fallot est une cardiopathie congénitale à quatre composantes : communication interventriculaire, rétrécissement de la voie de sortie du ventricule droit, aorte à cheval sur le septum et hypertrophie du ventricule droit. Du sang pauvre en oxygène passe dans l'aorte, les bébés sont donc bleus, d'autant plus que la voie de sortie est étroite.
Symptômes clés
- Lèvres et peau bleutées chez un nouveau-né ou un nourrisson
- Malaises hypoxiques : cyanose brutale plus marquée en pleurant ou en mangeant, respiration rapide et profonde, irritabilité
- Les enfants plus grands s'accroupissent pour soulager l'essoufflement
- Difficultés d'alimentation et faible prise de poids
Ce que l'on trouve à l'examen
- Cyanose centrale et saturation en oxygène basse
- Souffle systolique éjectionnel rude au bord gauche du sternum en haut, qui diminue pendant un malaise
- Deuxième bruit du cœur unique
- Hippocratisme digital chez les enfants plus grands non opérés
Examens
- Dépistage par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né
- L'échocardiographie confirme l'anatomie
- Radiographie thoracique : cœur en sabot avec une vascularisation pulmonaire diminuée
- ECG : déviation axiale droite et hypertrophie ventriculaire droite
Bases du traitement
- Malaise : calmer l'enfant, genoux sur la poitrine, oxygène, puis morphine, remplissage IV, propranolol ou phényléphrine
- Prostaglandine E1 (alprostadil) pour garder le canal artériel ouvert chez le nouveau-né grave
- Réparation chirurgicale complète, en général au cours de la première année de vie
- Suivi cardiologique à vie pour l'insuffisance pulmonaire et les arythmies
Signes d'alerte
- Malaise qui ne s'améliore pas avec la position genoux-poitrine et l'oxygène
- Hypotonie, convulsion ou perte de connaissance pendant un malaise
- Saturation en oxygène qui continue de baisser
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; NCSBN 2026 NCLEX-RN Test Plan. Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.