La nécrolyse épidermique toxique est la forme la plus grave du spectre Stevens-Johnson, avec perte de la couche superficielle de la peau sur plus de 30 pour cent de la surface corporelle. Elle est le plus souvent due à un médicament et comporte un risque élevé de décès par pertes liquidiennes et infection.
Symptômes clés
- Fièvre et syndrome pseudo-grippal, puis peau rouge et douloureuse
- Grandes zones de bulles et de peau qui pèle
- Plaies douloureuses de la bouche, des yeux et des organes génitaux
- Nouveau médicament débuté dans les 1 à 8 dernières semaines
Ce que l'on trouve à l'examen
- Peau rouge sombre étendue avec des lambeaux d'épiderme décollé
- Signe de Nikolsky positif : la peau se détache sous une pression légère
- Érosions muqueuses, lèvres croûteuses et yeux rouges
- Surface corporelle décollée supérieure à 30 pour cent
- Constantes vitales : fièvre, fréquence cardiaque rapide, tension artérielle basse
Examens
- Biopsie cutanée pour confirmer une nécrose épidermique de toute l'épaisseur
- Numération formule sanguine, ionogramme, fonction rénale, glycémie et bicarbonates
- Hémocultures et prélèvements cutanés si une infection est suspectée
- Score SCORTEN au jour 1 et au jour 3
Bases du traitement
- Arrêter immédiatement le médicament en cause
- Transfert en centre de brûlés pour les soins locaux, les liquides IV et le réchauffement
- Soins oculaires quotidiens avec l'ophtalmologue pour prévenir les cicatrices
- Antalgie, nutrition et surveillance étroite des infections ; pas d'antibiotiques préventifs
- La ciclosporine ou l'étanercept peuvent être utilisés sur avis spécialisé
Signes d'alerte
- Tension artérielle basse, fièvre ou confusion (sepsis)
- Difficulté respiratoire ou atteinte des voies aériennes
- Baisse de la diurèse ou créatinine en hausse
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.