Dans la transposition des gros vaisseaux, l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche, si bien que les deux circulations fonctionnent en parallèle au lieu d'être en série. Le bébé ne survit que tant que le sang se mélange par le canal artériel, le foramen ovale ou une communication septale.
Symptômes clés
- Cyanose dans les premières heures ou les premiers jours de vie
- Couleur bleue qui ne s'améliore pas avec l'oxygène
- Respiration rapide, souvent sans grande détresse
- Difficultés d'alimentation
Ce que l'on trouve à l'examen
- Cyanose centrale avec saturation en oxygène basse
- Saturation qui reste basse sous oxygène à 100 pour cent
- Deuxième bruit unique et fort ; souvent pas de souffle
- Signes de mauvaise perfusion si le mélange est insuffisant
Examens
- Dépistage néonatal par oxymétrie de pouls
- L'échocardiographie confirme le diagnostic
- Radiographie thoracique : aspect d'œuf couché avec un médiastin étroit
- Gaz du sang : oxygène bas et acidose métabolique dans les formes graves
Bases du traitement
- Perfusion de prostaglandine E1 (alprostadil) pour garder le canal artériel ouvert
- Surveiller les apnées sous prostaglandine et être prêt à assister la respiration
- Atrioseptostomie au ballonnet si le mélange est insuffisant
- Opération de switch artériel dans les premières semaines de vie
- Suivi cardiologique à vie
Signes d'alerte
- Saturation qui baisse malgré la prostaglandine
- Apnée après le début de la prostaglandine
- Acidose, pouls faibles ou choc
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Sources: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; NCSBN 2026 NCLEX-RN Test Plan. Rédigé par Making Synapses. Making Synapses n'est pas affilié à ces organisations.