肢端肥大症是成人生长激素分泌过多所致,几乎都源于垂体良性肿瘤。变化在数年间缓慢出现,因此常常要到出现糖尿病、心脏病或睡眠呼吸暂停等并发症时才被诊断。
主要症状
- 手足变大;戒指和鞋子不再合适
- 面容粗糙、下颌增大、牙缝变宽
- 头痛和视力改变
- 关节痛、多汗和打鼾
- 手部麻木(腕管综合征)
体格检查发现
- 眉弓突出、鼻大、下颌前突、嘴唇增厚
- 手掌宽厚、软而肥厚,皮肤增厚
- 视野:周边视野缺损
- 测量血压;高血压常见
- 舌、甲状腺或其他器官增大
辅助检查
- IGF-1:最佳筛查指标
- 口服葡萄糖耐量试验:生长激素不被抑制
- 垂体 MRI
- 血糖、HbA1c 及其他垂体激素;针对并发症行睡眠监测、超声心动图和结肠镜
治疗要点
- 经鼻蝶窦手术为一线治疗
- 病情持续时用生长抑素类似物,如奥曲肽或兰瑞肽
- 培维索孟或卡麦角林为其他药物选择
- 手术和药物效果不足时放疗
- 治疗糖尿病、高血压和睡眠呼吸暂停
危险信号
- 突发剧烈头痛伴视力丧失(垂体卒中)
- 视野迅速缺损
- 胸痛、气促或心力衰竭征象
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。