急性淋巴细胞白血病是未成熟淋巴细胞(淋巴母细胞)的恶性肿瘤,它们排挤正常骨髓,是儿童最常见的癌症,发病高峰在 2 至 5 岁。大多数儿童通过现代化疗可以治愈,而成人病程更为艰难。
主要症状
- 乏力和面色苍白
- 发热和反复感染
- 容易瘀青、鼻出血和细小红点(瘀点)
- 骨痛或关节痛;儿童拒绝行走
- 淋巴结肿大或腹部胀满
体格检查发现
- 苍白、瘀点和瘀斑
- 淋巴结肿大
- 肝脾肿大
- 男孩睾丸肿大;纵隔肿块的征象如气促或面部肿胀
辅助检查
- 血常规加涂片:可见原始细胞,血红蛋白和血小板降低;白细胞可低、正常或极高
- 骨髓穿刺和活检,加流式细胞术和遗传学检查
- 肿瘤溶解相关检查:钾、磷、钙、尿酸、肌酐和 LDH
- 腰椎穿刺评估中枢神经系统受累;胸部 X 线检查纵隔肿块
治疗要点
- 分阶段多药联合化疗:诱导、巩固和维持,总疗程约 2 至 3 年
- 鞘内注射甲氨蝶呤进行中枢神经系统治疗
- 静脉补液加别嘌醇或拉布立海预防肿瘤溶解
- 费城染色体阳性:加用酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼或达沙替尼
- 复发:贝林妥欧单抗、CAR-T 细胞治疗或干细胞移植
危险信号
- 中性粒细胞减少伴发热(粒缺伴发热)
- 纵隔肿块引起呼吸困难或面部肿胀
- 肿瘤溶解征象:高钾血症、肾衰竭或心律失常
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。