自身免疫性溶血性贫血是免疫系统产生针对患者自身红细胞的抗体，红细胞被破坏的速度超过骨髓的补充速度。温抗体型（IgG）最常见，冷抗体型（IgM）遇冷加重；两者均可为原发性，或与淋巴瘤、狼疮、感染或药物相关。
主要症状
- 乏力、气促和心悸
- 皮肤或眼睛发黄
- 溶血剧烈时尿色深
- 遇冷时手指或脚趾发紫、疼痛（冷抗体型）
体格检查发现
- 面色苍白和巩膜黄染
- 心率增快和血流性杂音
- 脾肿大
- 淋巴结肿大或狼疮征象，提示病因
辅助检查
- 血常规：血红蛋白降低，网织红细胞升高；涂片见球形红细胞或红细胞凝集
- 溶血相关检查：LDH 和间接胆红素升高，结合珠蛋白降低
- 直接抗人球蛋白（Coombs）试验：IgG、C3 或两者阳性
- 寻找病因：淋巴瘤筛查、ANA、HIV、肝炎和用药审查
治疗要点
- 温抗体型：泼尼松约 1 mg/kg 每日，缓慢减量
- 复发或激素无效时用利妥昔单抗
- 补充叶酸；停用致病药物并治疗基础疾病
- 冷抗体型：注意保暖；利妥昔单抗或苏替利单抗；激素效果差
- 严重贫血时输血，冷抗体型使用加温血液
危险信号
- 血红蛋白快速下降伴胸痛、气促或意识混乱
- 尿色极深伴肾损伤
- 下肢肿胀或突发气促，因为溶血会增加血栓风险
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。