大疱性类天疱疮是一种自身免疫性大疱病，抗体攻击表皮与真皮之间的连接部位。它主要见于 70 岁以上的老年人，可由某些药物诱发，如用于糖尿病的 DPP-4 抑制剂。
主要症状
- 剧烈瘙痒，有时在水疱出现前持续数周
- 大而紧张、充满液体的水疱
- 躯干、上肢和下肢出现类似荨麻疹的红斑
- 水疱破裂后形成创面；口腔通常不受累
体格检查发现
- 正常或红斑皮肤上的紧张性大疱，常见于皮肤皱褶、大腿内侧和下腹部
- 尼氏征阴性：摩擦皮肤不会使其剥脱
- 糜烂和结痂；检查有无继发感染
- 口腔受累少见，与寻常型天疱疮不同
辅助检查
- 对新发水疱行钻孔活检，做常规组织病理
- 取水疱旁皮肤活检做直接免疫荧光：基底膜带 IgG 和 C3 线状沉积
- 血清检测 BP180 和 BP230 抗体
- 回顾用药，寻找可能的诱发药物
治疗要点
- 受累皮肤外用强效糖皮质激素，如氯倍他索
- 病变广泛时口服泼尼松，并缓慢减量
- 节制激素的选择：多西环素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或度普利尤单抗
- 护理糜烂面；保留疱壁，大疱用无菌针头抽吸
- 停用可能的诱发药物；激素治疗期间保护骨骼并监测血糖
危险信号
- 开放创面出现感染或脓毒症征象
- 口腔或眼部受累，或皮肤剥脱且尼氏征阳性（考虑其他疾病）
- 体弱患者无法进食、饮水或护理皮肤
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。