主动脉缩窄

主动脉缩窄是先天性的主动脉狭窄，通常位于左锁骨下动脉开口远端。重症在新生儿期即可引起心力衰竭或休克，较轻者常到后来才因上肢血压高、下肢脉搏弱而被发现。

主要症状

• 新生儿：喂养困难、呼吸急促、皮肤苍白或发灰
• 大龄儿童或成人：常无症状
• 高血压引起的头痛或鼻出血
• 运动时下肢疼痛或双脚发凉
• 气促

体格检查发现

• 上肢血压高，下肢血压较低
• 股动脉搏动较桡动脉弱或延迟（桡股延迟）
• 背部两肩胛间可闻及收缩期杂音
• 注意 Turner 综合征特征和二叶式主动脉瓣的喀喇音

辅助检查

• 四肢血压；新生儿测右手和一只脚的血氧饱和度
• 超声心动图
• CT 或 MR 血管成像明确狭窄部位
• 大龄患者胸部 X 线：肋骨切迹和 3 字征
• 心电图：左心室肥厚

治疗要点

• 休克新生儿：前列腺素 E1（前列地尔）维持动脉导管开放
• 外科手术或球囊血管成形加支架修复
• 控制血压，常用 β 受体阻滞剂
• 终身随访再狭窄、动脉瘤和高血压
• 筛查二叶式主动脉瓣和颅内动脉瘤

在 Making Synapses 中练习

Making Synapses 病例

相关指南

来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。