库欣病是垂体肿瘤分泌过多 ACTH、进而驱动肾上腺所致的皮质醇过多。它是非糖皮质激素药物所致库欣综合征中最常见的病因，女性更多见。
主要症状
- 躯干和面部体重增加
- 易出现瘀斑、皮肤变薄
- 肌无力，主要在大腿和肩部
- 情绪改变、睡眠差、月经不规律
- 肿瘤较大时出现头痛或视力改变
体格检查发现
- 满月脸、颈后脂肪垫、向心性肥胖
- 腹部宽大的紫纹
- 高血压
- 近端肌无力：从椅子上站起困难
- ACTH 极高时皮肤变黑
辅助检查
- 筛查：深夜唾液皮质醇、24 小时尿游离皮质醇或 1 mg 过夜地塞米松抑制试验
- ACTH：正常或升高提示 ACTH 依赖性病因
- 垂体 MRI
- MRI 不明确时行岩下窦静脉采血；查血糖和血钾
治疗要点
- 经蝶窦手术切除肿瘤为一线治疗
- 术后一段时间内补充糖皮质激素，直至机体恢复
- 手术失败时用药：奥西卓司他、酮康唑、美替拉酮或帕瑞肽
- 难治病例行放疗或双侧肾上腺切除
- 治疗糖尿病、高血压、骨量丢失并防治血栓
危险信号
- 严重低钾伴乏力或心律失常
- 精神病性症状或重度抑郁
- 术后出现严重感染、血栓或肾上腺危象征象
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。