库欣综合征是长期暴露于过量皮质醇引起的一组表现。最常见的病因是泼尼松等糖皮质激素药物，其他病因包括垂体肿瘤、肾上腺肿瘤或其他部位分泌 ACTH 的肿瘤。
主要症状
- 体重增加，主要在面部和躯干
- 皮肤变薄、易瘀斑、伤口愈合慢
- 肌肉无力和疲乏
- 情绪低落、焦虑或睡眠差
- 月经不规律、性欲下降、面部毛发增多
体格检查发现
- 满月脸、水牛背、四肢细瘦
- 宽度超过 1 cm 的紫纹
- 高血压和水肿
- 近端肌无力
- 痤疮、瘀斑和感染征象
辅助检查
- 询问所有糖皮质激素使用情况：口服、吸入、外用和注射
- 两项筛查：1 mg 地塞米松抑制试验、深夜唾液皮质醇或 24 小时尿皮质醇
- ACTH：降低提示肾上腺病因，正常或升高提示 ACTH 依赖性
- 依据 ACTH 选择影像：肾上腺 CT 或垂体 MRI；查血糖、HbA1c 和血钾
治疗要点
- 糖皮质激素药物：缓慢减至最低剂量，切勿骤停
- 手术切除肿瘤：垂体、肾上腺或异位来源
- 无法手术时用降皮质醇药物，如酮康唑、美替拉酮或奥西卓司他
- 治疗糖尿病、高血压和骨量丢失；接种疫苗并预防血栓
危险信号
- 极低血钾伴高血压（提示异位 ACTH）
- 起病迅速伴严重乏力或精神病性症状
- 皮质醇过多患者出现发热或感染
在 Making Synapses 中练习
Making Synapses 病例
相关指南
来源: NCCPA PANCE Content Blueprint; NBOME COMLEX-USA clinical presentations; AAMC Core Entrustable Professional Activities (Core EPAs). 由 Making Synapses 撰写。 Making Synapses 与这些机构没有隶属关系。